Hier, nous avons vu un enfant de 2ans 1/2, atteint d'un syndrome de Marshall (PFAPA)..il présentait depuis l'âge d'un an une fièvre récurrente toutes les deux semaines, un prodrome à type de douleur pharyngée était retrouvé avant chaque épisode..suivait une forte fièvre à 41°, avec parfois des vomissements et des douleurs abdominales.
Petit rappel sur le diagnostic du Sd de Marshall:
I
Fièvre récurrente périodique avec un âge de début précoce(moinsde5ans)
II
Présence d’au moins un des trois signes suivants,en l’absence de toute atteinte des voies respiratoires supérieures:
a)Stomatite aphteuse
b)Adénopathies cervicales
c)Pharyngite
III
Présence de marqueurs d’inflammation pendant les accès
IV
Exclusion d’une neutropénie cyclique,ainsi que des autres syndromes récurrents(FMF,MWS,…)
V
Enfant totalement asymptomatique en dehors des accès
VI
Développement psychomoteur et croissance normale
Le traitement utilisé lors des crises consistait en une corticothérapie à 1mg/kg/jour..une rpemière dose était donnée en début de crise, dose renouvellée une fois si besoin
Pour cet enfant, les médecins espéraient que cette pathologie disparaisse d'ici quelques années.
