Psoriasis, petit rappel

Le psoriasis est une maladie fréquente (2 à 5% de la population française est concernée) dont le diagnostic est essentiellement clinique. L'aspect des lésions cutanées associant un érythème dont l'intensité est variable et une desquamation plus ou moins marquée est souvent caractéristique. La recherche du signe de la rosée sanglante consiste à gratter la peau psoriasique avec une curette mousse laissant apparaître une fine hémorragie cutanée en nappe sur la zone grattée. La localisation des lésions est un autre élément important du diagnostic. L'atteinte des ongles représentée par des ponctuations unguéales ou un décollement particulier du bord distal de l'ongle (onycholyse) et l'atteinte articulaire (oligoarthrite, polyarthrite symétrique aves atteinte des interphalangiennes, atteinte axiale à type de spondylite) sont inconstantes mais peuvent contribuer au diagnostic. Le psoriasis peut débuter à tout âge mais il débute rarement dans la petite enfance ou après 60 ans. On distingue selon l'aspect et l'extension des plaques : le psoriasis en plaques, le psoriasis en gouttes (petites lésions multiples et diffuses d'apparition brutale), l'érythrodermie psoriasique caractérisée par une atteinte de plus de 90% du revêtement cutané et le psoriasis pustuleux caractérisé par un semis de pustulettes soit localisées soit diffuses. Le psoriasis pustuleux diffus peut mettre en jeu le pronostic vital. La prise en charge du psoriasis repose sur des soins d'hygiène destinés à mettre au repos la peau inflammatoire (utilisation d'émollients). Les traitements topiques : dermocortocoïdes, dérivés de la vitamine D sont utilisés seuls ou associés aux UV : UVA ou UVB à spectre étroit. La durée des traitements n'est pas définie et on propose actuellement des traitements d'entretien une à deux fois par jour afin de ne pas perdre le profit des traitements continus. Des traitements par voie générale (en dehors des UV) sont disponibles lorsque le psoriasis résiste aux traitements locaux ou lorsqu'il est diffus. Les rétinoïdes, certains cytostatiques ou immunosuppresseurs sont utilisés depuis plusieurs années avec une tolérance acceptable et une efficacité certaine, les effets secondaires potentiels de ces médicaments (HTA, atteinte rénale, atteinte hépatiques) incitent à utiliser ces médicaments en alternance, c'est la « ronde » des traitements. Depuis moins de 5 ans, nous disposons de nouveaux traitements qui bloquent l'activité du TNFα (protéines de fusion ou anticorps bloquants), ces traitements sont très efficaces, utilisés en cas d'échec de deux ou trois traitements systémiques. Le risque infectieux qu'ils entraînent est surtout lié à la possible réactivation d'une tuberculose latente. Il existe un lien dont l'importance est diversement évaluée entre psoriasis et syndrome métabolique mais cette possible association doit conduire à regarder le psoriasis comme une maladie de système.

Hyper ou hypothyroidie infraclinique..que faire

Les affections thyroïdiennes infracliniques sont diagnostiquées en laboratoire. Par définition, les patients sont asymptomatiques.
Le diagnostic d’hyperthyroïdie infraclinique se base sur un taux faible de TSH (Thyroid Stimulating Hormone) (entre 0,1 mIU/l et 0,45 mIU/l) et des taux normaux de T3 libre et de T4 libre.
Le diagnostic d’hypothyroïdie infraclinique se base sur un taux de TSH (Thyroid Stimulating Hormone) compris entre 4,5 mIU/l et 10,0 mIU/l et des taux normaux de T3 libre et de T4 libre.
La cause des affections thyroïdiennes infracliniques n’est pas clairement identifiée. La plupart des situations sont considérées comme un stade précoce de la maladie de Graves-Basedow ou un stade précoce ou avancé de la thyroïdite chronique de Hashimoto.
Il n'y a pas de traitement recommandé pour les patients souffrant d’hyperthyroïdie infraclinique asymptomatique (taux de TSH sérique compris entre 0,1 mIU/l et 0,45 mIU/l).
Certains cliniciens recommandent une intervention thérapeutique chez les patients présentant une hyperthyroïdie infraclinique en cas de présence d’un goitre ou d’anticorps anti-thyroïde peroxydase.
Conseils cliniques
Avant d’établir un diagnostic d’affection thyroïdienne infraclinique, vous devez exclure toute erreur du laboratoire et toute affection iatrogène ou provoquée, ainsi que tout trouble thyroïdien mineur aigu en cours de résorption.
Proposer aux patients souffrant d’affections thyroïdiennes infracliniques un suivi régulier et des dosages de TSH sérique tous les trois à 12 mois, jusqu’à stabilisation ou disparition des valeurs. Lorsque les taux de TSH du patient redeviennent normaux ou si les taux de TSH, de T3 libre et de T4 libre sont stables depuis plusieurs mois, un dosage annuel suffit à la surveillance.
N’effectuez pas de test aléatoire ou systématique de la fonction thyroïdienne sans justification médicale claire.

efficacité de l'immunothérapie spécifique au venin d'abeille?

OUI!! Une étude Israëlienne le montre:
Des patients allergiques au venin d'abeille (réaction systémique après une piqûre, tests cutanés positifs et/ou présence d'IgE spécifiques) ont été désensibilisés au venin d'abeille de façon conventionnelle (une injection par semaine pendant 3 à 4 mois) ou par rush en 3 à 5 jours pour atteindre une dose de maintenance de 100 microg. Un test de provocation par piqûre d'abeille a été proposé à tous ces sujets une semaine après la première injection de 100 microg.
Sur les 107 patients concernés, 79 ont accepté (soit 73,8 %) ! La piqûre a été bien tolérée dans 70 cas (88,6 %) et 4 autres personnes ont développé une légère réaction cutanée locale cédant en 10 minutes. Les injections de maintenance ont été poursuivies à la même dose chez ces 74 patients.
Les cinq derniers (6,3 %) ont présenté une réaction systémique légère à modérée après la piqûre d'abeille. La dose de maintenance a alors été augmentée à 200 ou 250 microg pour 4 d'entre eux. Le dernier patient a refusé de poursuivre le traitement. Une nouvelle piqûre d'abeille a été provoquée une semaine après l'augmentation de la dose chez 3 patients et après 14 mois chez le quatrième. Aucune réaction anormale n'a été rapportée.
Ce travail montre que la désensibilisation au venin d'abeille est efficace dans la plupart des cas dès l'atteinte de la dose de maintenance. Pour les autres, une augmentation de dose permet l'obtention de la protection. Ce serait la dose de maintenance qui conditionnerait l'efficacité du traitement plus que la dose cumulative ou la durée de l'immunothérapie.

Quel lait et jusqu a quel age? message pour les parents

Appellation commune:
« Lait 1er âge »
« Lait 2e âge »
« Lait de croissance»
Appellation réglementaire:
Préparation
pour nourrissons: lait premier age
Préparation de suite: lait deuxieme age
Aliment lacté destiné
aux enfants en bas âge: lait de croissance
Période d’utilisation habituelle
Dès la naissance jusqu’à
6 mois ou plus et au moins
jusqu’à 4 mois*: lait premier age
De 6 à 12 mois ou plus
en relais du lait maternel
ou du lait 1er âge**: lait deuxieme age
En relais du lait 2e âge de 1 an a 3 ans: lait de suite (250 a 500ml par jour)
Chez un enfant bien portant, un lait entier peut etre utilise egalement et a l avntage d etre moins sucre.
Pour info:
les "nourrissons" sont les enfants âgés de moins de 12 mois,
les "enfants en bas âge " les enfants âgés de 1 à 3 ans".
Besoin quotidien
Le 1/10 du poids (en g) + 250
(Ne jamais forcer le bébé / Adapter les quantités à son appétit)
Nombre de repas
• Premier mois : 7 à 6 repas par jour, un biberon toutes les 3-4 heures.
• De 1 à 2 mois : 6 à 5 repas.
• De 3 à 4 mois : 5 repas.
• De 5 à 6 mois : 4 repas (avec diversification alimentaire progressive).
• 7ème mois et suivants : 3 repas.
• De 1 à 3 ans : 2 repas.
Propriétés
• Une teneur importante en caséine augmente la sensation de satiété par ralentissement de la vidange gastrique, mais favorise
la constipation.
• Une teneur importante en protéines solubles favorise l’adaptation du lait aux capacités physiologiques du nourrisson par
respect du pouvoir d’élimination rénale.
• Plus le lait est riche en protéines solubles et en lactose, plus le transit est rapide et l’appétit éphémère.
• Une teneur importante en lactose présente un risque de coliques par saturation des capacités lactasiques du nourrisson.
Indications
• Si selles molles : donner un lait riche en caséine, pauvre en lactose.
• Si constipation : donner un lait riche en lactose, pauvre en caséine, ou un lait acidifié (lait fermenté).
• Si colique et ballonnements : donner un lait pauvre en lactose ou un lait acidifié.
• Si diarrhées bénignes ou isolées : donner une préparation pour réalimentation des nourrissons diarrhéiques (une
utilisation d'une semaine est raisonnable).
• Si diarrhées persistantes ou récidivantes chez le nourrisson de moins de 3 mois : donner une préparation à base d’hydrolysats de protéines.
• Si atopie familiale : donner un lait hypoallergénique (HA).
• Si régurgitations banales : donner un lait riche en caséine.
• Si reflux gastro-oesophagien : donner un lait épaissi.

petit rappel sur l arthrite psoriasique juvenile

L'arthrite psoriasique juvénile est une arthrite juvénile idiopathique (AJI) relativement rare chez l'enfant (moins de 10% de l'ensemble des AJI). Sa prévalence est comprise entre 3 et 30 enfants pour 100 000, avec une incidence annuelle de 0.1 à 2/100 000 enfants. L'arthrite psoriasique est une entité hétérogène définie par l'association d'un psoriasis et d'arthrites avec deux formes : l'une plus fréquente chez les filles avec un âge de début de l'ordre de 6 ans, proche des oligoarthrites avec risque d'uvéite, l'autre plus tardive et plus fréquente chez les garçons, proche des spondylarthropathies. Il s'agit d'une maladie inflammatoire auto-immune avec hyperproduction de cytokines pro-inflammatoires, notamment de TNF alpha. Les critères diagnostiques d'Edmonton sont utilisés. L'arthrite psoriasique est caractérisée par la présence d'arthrite et de psoriasis, ou à défaut par une arthrite accompagnée d'au moins deux des signes suivants : dactylite, piqueté unguéal ou onycholyse, antécédent familial de psoriasis chez un parent du premier degré. Les critères d'exclusion comprennent : arthrite chez un garçon HLAB 27 débutant après l'âge de 6 ans ; la présence de facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle spondylarthrite ankylosante, arthrite et enthésite, sacroiliite avec entéropathie inflammatoire, ou uvéite antérieure aiguë ou un antécédent de l'une de ces affections chez un parent de 1er degré ; la présence d'une arthrite systémique chez le patient. Les diagnostics différentiels incluent les autres maladies avec arthrites (infectieuses, inflammatoires, hématocancérologiques), notamment dans les formes, fréquentes, où le psoriasis cutané apparaît après les arthrites.

L'arthrite psoriasique juvénile est une arthrite juvénile idiopathique (AJI) relativement rare chez l'enfant (moins de 10% de l'ensemble des AJI). Sa prévalence est comprise entre 3 et 30 enfants pour 100 000, avec une incidence annuelle de 0.1 à 2/100 000 enfants. L'arthrite psoriasique est une entité hétérogène définie par l'association d'un psoriasis et d'arthrites avec deux formes : l'une plus fréquente chez les filles avec un âge de début de l'ordre de 6 ans, proche des oligoarthrites avec risque d'uvéite, l'autre plus tardive et plus fréquente chez les garçons, proche des spondylarthropathies. Il s'agit d'une maladie inflammatoire auto-immune avec hyperproduction de cytokines pro-inflammatoires, notamment de TNF alpha. Les critères diagnostiques d'Edmonton sont utilisés. L'arthrite psoriasique est caractérisée par la présence d'arthrite et de psoriasis, ou à défaut par une arthrite accompagnée d'au moins deux des signes suivants : dactylite, piqueté unguéal ou onycholyse, antécédent familial de psoriasis chez un parent du premier degré. Les critères d'exclusion comprennent : arthrite chez un garçon HLAB 27 débutant après l'âge de 6 ans ; la présence de facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle spondylarthrite ankylosante, arthrite et enthésite, sacroiliite avec entéropathie inflammatoire, ou uvéite antérieure aiguë ou un antécédent de l'une de ces affections chez un parent de 1er degré ; la présence d'une arthrite systémique chez le patient. Les diagnostics différentiels incluent les autres maladies avec arthrites (infectieuses, inflammatoires, hématocancérologiques), notamment dans les formes, fréquentes, où le psoriasis cutané apparaît après les arthrites.

et la sclerodermie?

Aspects cliniques de la sclerodermie:

Sclerodactylie dans une scerodermie systemique cutanee limitee: aspect boudine des doigts troubles vasomoteurs resortion de phalangettes telangiectasies

Hier, nous avons vu une jeune patiente de 16 ans , atteinte de sclerodermie. Bien equilibree sous traitement par MTX, elle presentait cependant une atteinte cutanee de type hyperpigmentation de la face posterieure du genou .

Le stage en medecine interne etant bien loin, voici une petite piquure de rappel

Il s'agit d'une maladie relativement rare, dont la prévalence varie entre 7 et 500 cas par million d'habitants avec une nette prédominance féminine. La maladie est retrouvée plus fréquemment chez la personne noire.

Les causes et les mécanismes de la maladie sont imparfaitement connues. Les déterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles.

Physio-pathologie

La lésion initiale est une lésion des petits vaisseaux (artériole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraînant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau. Elle conduit à une fibrose responsable des signes de la maladie.

Données cliniques

Le phénomène de Raynaud

Un syndrome de Raynaud s'observe dans 90 % des cas et le plus souvent il s'agit du symptôme inaugural. On estime que 5 à 10 % des patients présentant un syndrome de Raynaud complet, apparemment isolé, développeront une connectivite, le plus souvent une sclérodermie.

L'atteinte cutanée

L'atteinte si caractéristique de la peau est l'élément-clef du diagnostic.

• La sclérodactylie le plus souvent associé au syndrome de Raynaud, aboutit à des doigts effilés, durs et raides, sans aucune élasticité. L'atteinte gagne de proche en proche la main et le poignet. La sclérodactylie avec syndrome de Raynaud peut s'associer à des calcifications sous cutanées, des télangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST.
• L'atteinte du visage commence autour de la bouche et au front, effaçant les rides et donnant un aspect de peau cartonnée, voire marmoréenne.
• Dans la sclérodermie diffuse, l'infiltration atteint la racine des membres et le tronc. Cette forme est plus tardive, le pronostic en est moins bon. La peau est luisante, impossible à pincer, et le patient peut se trouver enserré dans une véritable cuirasse.

Le système locomoteur

• Atteintes ostéo-articulaires : Polyarthrites inflammatoires, tendinites, ostéolyse des extrémités.
• Musculaires : Faiblesse musculaire des ceintures, pouvant s'accompagner d'anomalies enzymatiques et électriques d'atteinte myogène.
• Neurologiques : Mononévrites, du trijumeau ou du canal carpien, voire polyneuropathies.

Les atteintes viscérales

• Digestives

L'atteinte œsophagienne concerne 75% des patients, à plus ou moins longue echéance. Une paralysie progressive de la partie inférieure de l'œsophage provoque une dysphagie. Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulcérée. Il peut y avoir plus rarement des atteintes du même type au niveau de l'estomac et de l'intestin grêle, pouvant entrainer un syndrome de malabsorption. On a aussi décrit des télangiectasies digestives, sources d'hémorragies.

• Pulmonaires

La sclérodermie peut atteindre le poumon avec évolution d'une fibrose interstitielle, plus ou moins fréquemment selon les séries publiées et le mode de diagnostic. Il peut aussi exister une hypertension artérielle pulmonaire, isolée ou non.

• Cardiaques

Leur fréquence est très variable selon le type de séries publiées, cliniques, échocardiographiques ou anatomiques. Il n'y a pas d'atteinte endocardique. Les manifestations pericardiques sont classiques, mais c'est surtout l'atteinte myocardique qui est fréquente et sévère. À noter la possibilité de spasmes coronariens, véritables « Raynaud coronaires ».

• Rénales

La « crise rénale sclérodermique » réalise une urgence vitale avec insuffisance rénale aiguë et hémolyse. La plupart du temps il s'agit cependant d'une insuffisance rénale chronique lentement progressive avec hypertension artérielle.

Les examens complémentaires

• Il existe souvent dans la sclérodermie systémique un syndrome inflammatoire biologique rarement intense.
• Les anticorps anticentromères, anticorps antinucléaires sont positifs avec présence d'anti-ADN topoisomérase I et anti Scl 70.
• La capillaroscopie est un élément important du diagnostic précoce.
• La biopsie cutanée n'est pas nécessaire au diagnostic, et même déconseillée par certaines équipes du fait de possibles difficultés de cicatrisation.

Evolution et pronostic

Le pronostic de la sclérodermie systémique est variable, fonction des complications, notamment pulmonaires, rénales et digestives.

Formes « frontières

• Forme œdemateuse :

La maladie peut commencer par des œdèmes longtemps isolés qui font errer le diagnostic. Il ne faut pas confondre la sclérodermie systémique avec le syndrome de Shulman, ou fasciite à éosinophiles.

• Le Syndrome de CREST(calcinone,raynaud, oesophage,syndactylie,telangictasies)
  
• Le Syndrome de Sharp(mixed connectivite tissue disease)
  

Formes associées

La sclérodermie systémique peut être associée à un grand nombre de maladies. Nous citons les plus fréquentes:

• Syndrome de Goujerot-Sjögren
• Thyroïdite de Hashimoto
• Cirrhose biliaire primitive
• Cancer du poumon et du sein. (Il est ici difficile d'éliminer totalement l'asso